Bướu tế bào Leydig

Bướu tế bào Leydig là một loại bướu tinh hoàn. Bướu có hoạt động hóc môn làm sản sinh ra các triệu chứng nữ tính hóa ở nam giới.  Mặc dù là loại bướu hiếm gặp nhưng cũng chiếm tới 1-3% trong tất cả loại bướu tinh hoàn. Có thể là bướu thuần tế bào Leydig hay bướu hỗn hợp do kết hợp với những loại bướu của tế bào sinh tinh hay bướu của thừng tinh. Điều trị lý tưởng là cắt tinh hoàn, nhưng ngày nay các phương pháp bảo tồn đang gia tăng đặc biệt trong bệnh nhân còn trẻ.

Nhà giải phẫu học Đức Franz Leydig và năm 1870 khám phá ra tế bào nằm trong mô kẻ của tinh hoàn, giữa những ống sinh tinh sản sinh testosteron dưới tác động của hóc mon LH. Vì vậy tế bào này có vai trò quang trọng trong việc phát triển giới tính phụ của nam và quá trình sinh tinh trùng. Bướu này thường sản sinh ra testosteron nhưng cũng sản xuất ra estrogen, progesteron, và corticoid. Estrogen tăng làm cho hội chứng nữ hóa xuất hiện.

Triệu chứng

Thông thường, bệnh nhân phát hiện bướu này do tình cờ phát hiện qua siêu âm bìu bì nhiều lý do như khám vì tràn dịch tinh mạc, giãn tĩnh mạch tinh, hay khám vì vô sinh.

Trẻ nhỏ trước tuổi dậy thì mắc bệnh này thường có những dấu hiệu dậy thì sớm, bộ phận sinh dục to bất thường, lông mu nhiều, tay chân dài ra, giọng nam.

Nếu trẻ có tăng estrogen thì có hội chứng nữ hóa, vú to và đau, tinh hoàn teo.

Người lớn bướu tiết androgen có thể không có triệu chứng.

Người lớn mà bướu có tăng estrogen thì có thể có rối loạn cương, giảm ham muốn tình dục và vô sinh.

Xét nghiệm

Những chất đánh dấu ung thư tinh hoàn như alpha-fetoprotein (AFP), beta human chorionic gonadotropin (beta-HCG), and lactate dehydrogenase (LDH) là bình thường trong bướu thuần (pure) tế bào Leydig.

Testosteron máu thường cao, và thỉnh thoảng có estrogen máu cao đặc biệt ở bệnh nhân có hội chứng nữ hóa.

Xét nghiệm đánh giá nội tiết như là ketosteroids nước tiểu, cortisol huyết tương, hoặc test ức chế dexamethasone có thể giúp đánh giá phân biệt bướu tế bào Leydig và các bệnh nội tiết khác.

Chẩn đoán hình ảnh học

Siêu âm bìu để xác định chẩn đoán đặc biệt ở những người khám lâm sàng có gợi ý. MRI cũng có thể phát hiện được. Chụp CT scan bụng khi nghi ngờ ung thư.

Về mặt đại thể bướu có giới hạn rất rõ, màu vàng năm trong tinh hoàn.

Điều trị

Hóa trị với công thức cơ bản của ung thư tinh hoàn như bleomycin-etoposide-platinum như ung thư tế bào sinh tinh có tác dụng rất hạn chế trong bướu tế bào Leydig.

Còn các  loại thuốc tyrosine kinase inhibitor có tác dụng ở động vật nhưng chưa được chứng minh trên người.

Phẫu thuật

Bướu tế bào Leydig thường được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ bướu (giữ lại tinh hoàn) ngày càng được sử dụng rộng rãi. Phẫu thuật đi ngã bẹn, khống chế mạch máu thừng tinh, không làm tổn thương thêm da bìu.

Phẫu thuật bảo tồn tinh hoàn thường áp dụng cho người trẻ, bảo tồn khả năng có con. Trong lúc mổ có thể dùng siêu âm để định vị bướu. Bướu có thể được bóc, sau đó sinh thiết lạnh. Nếu kết quả là ung thư thì có thể cắt bỏ tinh hoàn.

Theo dõi

Theo dõi

Nếu bướu tế bào Leydig lành tính mà cắt tinh hoàn có thể không cần theo dõi nữa. Trái lại nếu ung thư, cần phải CT scan ngực và bụng để phát hiện di căn. Di căn thường là hạch sau phúc mạc sau đó gan (45%), phổi (40%), và xương (25%). Theo dõi như thế nào cũng không được thiết lập rõ. Thông thường CT lại sau mỗi 4 tháng trong năm đầu 6 tháng trong năm tiếp theo, và sau đó thì hằng năm.