Bệnh lý hẹp khúc nối niệu quản-bể thận

Tắc nghẽn khúc nối bể thận-niệu quản được định nghĩa là tắc nghẽn nước tiểu từ thận xuống niệu quản đoạn gần thận. Tình trạng hay gặp ở cả người lớn và trẻ em. Nhưng ở người lớn cũng gặp trường hợp hẹp khúc nối này do phẫu thuật hoặc bệnh lý làm cho niệu quản đoạn trên viêm xơ hẹp.  

Quyết định quang trọng là những gì thấy được trên x-quang có liên quan đến toàn cảnh bệnh lý không. Hay nói cách khác, dãn niệu quản ứ nước trên x-quang nhưng thực tế nước tiểu từ thận xuống bàng quang tốt. Vì vậy phải đánh giá đúng mức thực sự trường hợp nào tắc nghẽn trên lâm sàng để mà điều trị cho thích hợp.

Hình ảnh hẹp khúc nối bể thận niệu quản

Quan điểm trị bệnh này thay đổi rất nhiều trong vài năm lại đây. Điều trị bao gồm tạo hình khúc nối qua nội soi, mổ hở, xẻ nội soi, và phẫu thuật robot.

Trẻ em hầu như là mổ hở, và nội soi hay với robot áp dụng cho trẻ em lớn hơn và hầu hết người lớn.^[1]

Lịch sử

Hẹp khúc nối là nguyên nhân hàng đầu thận ứ nước trẻ sơ sinh và tiền sản, trong 1/1500 trẻ sinh ra. Trước khi có siêu âm tiền sản bệnh nhân thường có triệu chứng đau, tiểu máu, nhiễm trùng tiểu, khối to sờ được. Khi có siêu âm thì chẩn đoán được sớm hơn. 50% bệnh nhân chẩn đoán tiền sản có thận ứ nước là hẹp khúc nối.

  

Ban đầu chỉ là theo dõi bảo tồn. Can thiệp khi nào dẫn lưu thận kém hay làm ảnh hưởng tới sự phát triễn của thận. 

Dịch tể học 

Tần suất

• Siêu âm phát hiện dãn đường tiết niệu trên khoảng 1/100 thai phụ. Tuy nhiên, chỉ 1 trong 500 chẩn đoán có vấn đề tiết niệu
• Hẹp khúc nối phát hiện trong 50% các trường hợp thận ứ nước tiền sản
• Tỷ lệ nam/nữ là 3-4/1
• Tổng quát, thận trái ứ nước gặp nhiều hơn thận phải
• Ít gặp người lớn so với trẻ em

Nguyên nhân

• Tắc nội sinh do hẹp, do sẹo của van niệu quản.
• Thiểu sản niệu quản có thể gây nhu động bất thường qua khúc nối. Bất đối xứng của thành cơ có thể ức chế nhu động niệu quản tống xuất nước tiểu ra khỏi bể thận.
• Sự cắm niệu quản vào bể thận cao quá có thể làm thay đổi hình dạng và cản trơ sự tống xuất nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản.
• Do bất thường của mạch máu cực dưới thận làm kẹt niệu quản cản trở nước tiểu từ trên thận xuống . Mạch máu quanh khúc nối thường có kèm với hẹp khúc nối hay là sản phẩm của thận ứ nước bể thận dãn làm thay đổi cấu trúc mạch máu.
• Thận xoay và thận di động quá mức có thể gây tắc nghẽn từng hồi phụ thuộc vào vị trí tương đối của thận và niệu quản.
• Hẹp khúc nối thứ phát có thể gây ra bởi trước đây có phẫu thuật điều trị những bệnh khác (bệnh sỏi thận) hoặc do phẫu thuật sửa hẹp khúc nối trước đó. Do hình thành sẹo.
• Hẹp khúc nối có 2 bên 10%

Gần đây những kỹ thuật phát hiện sự chun dãn và căng của bể thận bị ảnh hưởng bởi lắng đọng nhiều collagen giữa 2 tế bào cơ trơn làm cho khoảng cách tế bào-tế bào, tế bào - thần kinh càng xa. Hay thiếu thần kinh trong cơ trơn làm cản trở sóng nhu động tiến triễn.

Có những chất đánh dấu sinh học giúp xác định bệnh nhân có nguy cơ suy thận có tác dụng theo dõi. Hiện nay có, yếu tố tăng trưởng biểu mô (epidermal growth factor -EGF), monocyte chemotactic protein-1 (MCP-1), β 2-microglobulin (β 2M), và kháng nguyên đường 19-9 (CA19-9) là những chất đánh dấu hứa hẹn xác định bệnh thận tắc nghẽn mạn tính (chronic obstructive nephropathy), đặc trưng bởi bệnh xơ hóa cầu thận (glomeruloslerosis), viêm và xơ hóa mô kẻ, tẩm nhuận tế bào đơn nhân.^{[2, 3]} 

Triệu chứng lâm sàng

Sơ sinh có thận ứ nước nên đánh giá toàn vẹn với cystourethrography ( VCUG, để loại trừ bệnh trào ngược) siêu âm thận sớm sau khi sinh. Những bệnh nhân làm thủ thuật này nên cho kháng sinh phòng ngừa (amoxicillin 15mg/kg) để ngừa nhiễm trùng tiểu. Nếu siêu âm thận thấy thận ứ nước mà không có trào ngược, thì xạ hình thận với thuốc lợi tiểu (mercaptotriglycylglycine [MAG-3], diethylenetriamine [DTPA], or dimercaptosuccinic acid [DMSA]) để định lượng chức năng thận và mức độ tắc nghẽn.

Bệnh nhân là trẻ lớn thường có dấu hiệu nhiễm trùng tiểu, hay đau vùng hông lưng từng cơ tiểu máu nếu có nhiễm trùng tiểu.

Người lớn có hẹp khúc nối mà có ắc nghẽn  thường có những triệu chứng khác nhau, đau lưng đau hông, nhiễm trùng tiểu và/hoặc viêm đài bể thận cấp. Bệnh sử chi tiết có thể liên quan tới khi uống nhiều nước hay sử dụng lợi tiểu.

Mục tiêu điều trị hẹp khúc nối là cải thiện chức năng đàothai nước tiểu ra khỏi bể thận, duy trì và cải thiện chức năng thận. 

Như đã lưu ý trên, dãn hệ thống bài tiết trong thận hay thận ứ nước không có nghĩa là có tắc nghẽn. Đặc biệt ở trẻ em, dãn bể thận sẽ theodõi bằng theo dõi chẩn đoán hình ảnh học hàng loạt (serial) để theo dõi tình trạng dãn của hệ thống bài tiết của thận, độ dầy của chủ mô thận và/hoặc có hiện diện của sẹo, và chức năng. Phẫu thuật được chỉ định khi theo dõi thấy tình trạng dãn ngày càng tăng và thay đổi chức năng thận.

Sử dụng phát đồ này, bệnh nhân có thậ ứ nước nên theo dõi cẩn thậ bằng siêu âm thận và xạ hình thận mỗi 3 - 6 tháng. Tương tự như vậy, phẫu thuật nếu xạ hình thận và phim UIV thấy niệu quản có tắc nghẽn. 

Giải phẫu liên quan

Đánh giá tắc nghẽn khúc nối niệu quản bể thận cần thiết biết thông tin niệu quản và cấu trúc xung quanh, vị trí thận và thận lạc chỗ không, mạch máu đi kèm, chức năng thận. Trước khi phẫu thuật phải đánh giá vị trí thận, lạc chỗ không, di động của khúc nối, giải phẫu của khúc nối như là khúc nối đóng cao hay hẹp theo chu vi khúc nối. 

 

Máu cung cấp cho khúc nối là từ nhánh động mạch thận, nhánh này có vị trí trước và bên của đoạn niệu quản gần thận. Mạch máu đài dưới lạc chỗ cũng có thể gây chèn ép hẹp khúc nối. những mạch máu này xuất phát từ hoặc là động mạch thận hoặc là từ động mạch chủ.  

Siêu âm từ trong lòng niệu quản thấy hẹp 

Xẻ niệu quản khúc nối qua nội soi phải đặc biệt chú ý tới mạch máu xunh quanh khúc nối. Xẻ khúc nối qua nộisoi có thể thực hiện qua 2 đường, nội soi niệu quản từ dưới lên hoặc bằng con đường qua da. Trong khi hầu hết mạch máu thường là liên quan mặt trước bên của niệu quản đoạn gần, nhưng cũng có một số mạch máu nằm phía sau hoặc bên vì vậy việc xẻ niệu quản cũng có thể gây chảy máu. Đánh giá các mạchmáu bằng được trước khi xẻ qua nội soi.

CT scan thấy thận trái ứ nước

CT scan thấy đào thải thuốc cản quang kém

Chụp CT scan với thuốc cản quang có hình ảnh chất cản quang đào thải kém. CT scan kèm dựng hình 3D quang trọng trong việc xác định giải phẫu của đoạn tắc nghẽn, xác định nguyên nhân nội sinh hay niệu quản đóng cao. Mạch máu bắt ngang cũng có thể thấy được. Vị trí của mạch máu giúp bác sĩ chọn pương pháp xẻ nội soi hay không, hay mổ hở hay nội soi ổ bụng.  

Nếu chọn phương pháp nội soi ổ bụng, việc biết chính xác vị trí mạch máu cực dưới giúp ích trong việc bảo tồn mạch máu này tránh hoại tử cực dưới thận. CT scan 3D và 3 pha có độ nhạy 75%-97% trong việc phát hiện mạch máu bất thường cực dưới. El-Nahas và cs báo cáo CT có thể đạt độ nhạy 97%, đặc hiệu 92%, và độ chính xác 96% trong việc xác định hẹp khúc nối với mạch máu bất thường.^[4]

Chụp x-quang niệu quản bể thận ngược chiều trong lúc phẫu thuật giúp đánh giá chiều dài của hẹp. Và lượng niệu quản và bể thận sẽ được cắt bỏ.

Điều trị

Điều trị nội khoa

Ở trẻ em nếu chọn con đường điều trị nội khoa phải lưu ý giữ cho nước tiểu vô trùng, theo dõi chức năng thận mức độ thận ứ nước. Khi chẩn đoán hình ảnh thấy thận ứ nước không hoàn toàn thì theo dõi bằng siêu âm và xạ hình thận.     

Hiện tại thì không nên áp dụng cho cả người lớn  và trẻ em có hội chứng hẹp khúc nối tắc nghẽn hoàn toàn. 

Ban đầu hầu hết trẻ em điều trị bảo tồn và theo dõi sát. Can thiệp khi nào có suy thận hay thận không phát triễn. Tiêu chuẩn được chấp nhận là T1/2 lớn hơn 20 phút, sự khác biệt chức năng thận ít hơn 40% và chủ mô thận ngày càng mỏng đi mà có hoặc không  tăng kích thước của thận dối diện. Can thiệp nếu có đau, tăng huyết áp, tiểu máu  hay sỏi thận thứ phát hay nhiễm trùng tiểu tái đi tái lại.   

Phẫu thuật

Chỉ định khi chức năng thận thay đổi, nguyên tắc của mổ là

• Tạo nên một ống
• Phụ thuộc và dẫn lưu ( dependent drainage)
• Kín nước. 
• Không căng mối nối

Ở trẻ em, phương pháp hay được chọn lựa là Anderson - Hynes cắt hai đầu và nối lại. Cách tiếp cận có thể đường hông lưng hay lưng sau hay phía trước ngoài phúc mạc. Kỹ thuật nội soi ngày càng được người ta chấp nhận trẻ em, vài trường hợp không thực hiện được vì trẻ nhỏ quá, không gian giới hạn. Sử dụng phương pháp này đoạn niệu quản bị nghẹt bị cắt bỏ hoàn toàn và nối lại sao cho có hình ống. Sau mỗ đặt thông JJ trong giai đoạn đầu. Tỷ lệ thành công vượt 95%.

Tạo hình qua nội soi hiện này là phương pháp đang nổi điều trị hẹp khúc nối nguyên phát hay thứ phát.^[1] Tỷ lệ thành công có thể so sánh với mổ hở, vài nghiên cứu cho thấy giảm tỷ lệ biến chứng, giảm thời gian nằm viện và hồi phục sớm. Cần phải có kinh nghiệm nội soi. Có hỗ trợ robot ngày càng được sử dụng  vì tính phổ biến của robot có ở khắp nơi. Bể thận nhỏ là chống chỉ định tương đối cho phẫu thật nội soi tạo hình.

Phẫu thuật xẻ nội soi (endo) từ trong lòng có thể thực hiện qua soi niệu quản hay qua da. Trươc khi làm phải biết tình trạng mạch máu xunh quanh khúc nối. Siêu âm nội soi rất có hiệu quả trong trường hợp này, vì nó cho phép đánh giá trong lúc mổ vị trí mạch máu trong lúc mổ, giải phẫu của niệu quản để tối ưu kết quả phẫu thuật. 

Tạo hình khúc nối theo phương pháp cắt rời

Xẻ qua nội soi là xẻ vùng hẹp bằng laser bằng dao điện hay bằng dao lạnh qua nội soi. Hầu hết các phẫu thuật viên sử dụng ống thông có bong bóng. Sau đó sẽ đặt thông kéo dài trong 4-8 tuần thông có tác dụng như cái nòng, giúp dẫn lưu thận tốt hơn. Tỷ lệ thành công khi xẻ qua da là 80-90%.

Khi tạo hình khúc nối thất bại thì phương pháp xẻ qua nội soi tỏ ra hiệu quả, lập đi lập lại xẻ nội soi thành công cao. Phẫu thuật mổ hở truyền thống cũng như nội soi laparo cũng được chỉ định sau khi xẻ qua nội soi thất bại.

Nếu phải mổ hở thì phương pháp Anderson Hynes tỏ ra hiệu quả đặc biệt trong trường hợp niệu quản đóng cao. Ưu điểm của phương pháp này là cắt bỏ đoạn bị bệnh và nối lại bằng mô lành.

Tái tạo theo phương pháp Foley Y-V, sử dụng cho niệu quản đóng cao nhưng không thể nếu có mạch máu cực dưới bất thường.

Xẻ qua nội soi chống chỉ định nếu có mạch máu cực dưới bất thường.

Vạc thẳng đứng hay vạc xoắn (vd: Culp và DeWeerd, Scardino và Prince) là rất tốt nếu đoạn hẹp dài với phương pháp này đoạn niệu quản hẹp dài được tái tạo bằng vạc bể thận còn dư, gập thành ống.

Nối niệu quản vào đài dưới của thận (ureterocalicostomy), dành cho các phương pháp khác thất bại. Niệu quản được khâu vào đài dưới thận sau khi cắt một cách hạn chế một phần chủ mô thận  

Kết quả

Mổ hở và nội soi đạt kết quả cao, tỷ lệ thành công vượt quá 95%, còn với phương pháp xẻ nội soi 80-90%.

Theo Emedicine Medscape Urology

Hình từ www.urologyhealth.org và urologyrbh.blogspot.com  

-------------------------------------------------------------------------------

1. Symons SJ, Bhirud PS, Jain V, Shetty AS, Desai MR. Laparoscopic pyeloplasty: our new gold standard. J Endourol. Mar 2009;23(3):463-7. 
2. Kajbafzadeh AM, Elmi A, Talab SS, Emami H, Esfahani SA, Saeedi P. Urinary and serum carbohydrate antigen 19-9 as a biomarker in ureteropelvic junction obstruction in children. J Urol. Jun 2010;183(6):2353-60. 
3. Bartoli F, Penza R, Aceto G, et al. Urinary epidermal growth factor, monocyte chemotactic protein-1, and ß2-microglobulin in children with ureteropelvic junction obstruction. J Pediatr Surg. Mar 2011;46(3):530-6. 
4. El-Nahas AR, Abou-El-Ghar M, Shoma AM, Eraky I, El-Kenawy MR, El-Kappany H. Role of multiphasic helical computed tomography in planning surgical treatment for pelvi-ureteric junction obstruction. BJU Int. Sep 2004;94(4):582-7.