Bệnh xơ hóa sau phúc mạc

Bệnh xơ hóa sau phúc mạc hay bệnh Ormond là bệnh tăng sản mô xơ vùng sau phúc mạc, vùng sau phúc mạc là khoang của cơ thể chứa thận, động mạch chủ bụng, hệ thống tiết niệu và rất nhiều cấu trúc khác. Lâm sàng có thể là đau lưng, suy thận, cao huyết áp, thuyên tắt tĩnh mạch sâu, và những triệu chứng tắt nghẽn khác. Bệnh này được phát hiện và đặt tên do John Kelso Ormond phát hiện năm 1948.^[1][2][3] 

Giải phẫu vùng sau phúc mạc

Vùng sau phúc mạc được giới hạn phía trước là phúc mạc thành sau, phía sau là mạc ngang, phía trên là cơ hoành. Phía dưới là vành chậu (pelvic brim). Cân thận phía trước và phía sau (Gerota) chia mỗi một bên của khoang sau phúc mạc làm 3 khoang (compartment). Khoang sau chứa mỡ cạnh thận (pararenal fat). Khoang giữa chứa thận, tuyến thượng thận, và mở quanh thận (perirenal fat). Khoang trước rộng lớn hơn. 

Khoang cạnh thận trước gồm phía trước là thành phúc mạc sau, phía sau là lá trước của cân thận, và 2 bên là cân vòng bên. Khoang trước này chứa thành phần ngoài phúc mạc của đại tràng lên và xuống, tá tràng và tuỵ. Khoang cạnh thận trước liên tục qua đường giữa; tuy nhiên dịch có khuynh hướng không lan qua đường giữa này. Về phía giữa, lá trước của cân thận kết với mô liên kết xunh quanh động mạch chủ bụng và tĩnh mạch chủ dưới. Phía sau dính với co psoas. Hai bên cả hai lá này dính lại tạo tạo nên cân vòng bên ( lateral conal fasia)

Nguyên nhân

Đây là tình trạng bệnh lý liên quan đến miễn dịch và phản ứng với tình trạng ức chế miễn dịch đưa đến nguyên nhân như là bệnh lý tự miễn của bệnh lý xơ hóa sau phúc mạc vô căn.^[4] Một phần ba các trường hợp có nguyên nhân từ bệnh lý ác tính, do thuốc (methysergide, hydralazine, beta blockers), phình động mạch chủ bụng, hoặc vài nhiễm trùng khác. 

Chẩn đoán

Chẩn đoán xơ hóa sau phúc mạc không thể dựa vào xét nghiệm lâm sàng. CT là phương tiện chẩn đoán tốt nhất: một khối bao bọc xung quanh động mạch chủ bụng có thể thấy trên CT. Mặc dù sinh thiết không được khuyến cáo làm, nhưng trong trường hợp nghi ngờ ung thư hay nhiễm trùng cũng nên làm. Sinh thiết nên thực hiện ở vị trí xơ hoá không điển hình, hay không đáp ứng với điều trị.[4] 

Điều trị

Khi không có tắt nghẽn cấp tính đường tiết niệu ( mà thường cần phẫu thuật lấy mạc nối bao lại ), điều trị thường bắt đầu với glucocorticoids, sau đó với DMARDS như là thuốc tiết kiệm corticoid hay là bệnh nhân đã đề kháng với steroids.^[5]  Thuốc SERM tamoxifen cũng cho thấy có tác dụng cải thện tình trạng này trong vài nghiên cứu nhỏ, mặc dù cơ chế chính xác của nó vẫn chưa rõ ràng.

• viêm tuyến giáp Riedel
• trước đây có xạ trị
• sarcoidosis
• viêm do phình động mạch chủ bụng
• thuốc

 ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Theo wikipedia và emedicine.medscape.com/urology

1. Albarran-Ormond syndrome at Who Named It?
2. Ormond JK (1948). "Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process". J Urol. 59 (6): 1072–9. 
3. Ormond JK (October 1965). "Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the etiology". J Urol. 94 (4): 385–90. 
4. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C (January 2006). "Retroperitoneal fibrosis". Lancet 367 (9506): 241–51. 
5. van Bommel EF (July 2002). "Retroperitoneal fibrosis". Neth J Med 60 (6): 231–42.