Bệnh nang niệu quản

Nang niệu quản ( tiếng anh ureterocele) là bất thường bẩm sinh của niệu quản. Trong bệnh lý gọi là nang niệu quản, đoạn niệu quản xa có một bong bóng ngay tại vị trí miệng niệu quản. Trong hầu hết các trường hợp hay có kết hợp với bất thường bẩm sinh khác, 2 niệu quản và 2 thận. Nang niệu quản đơn giản là bệnh là tình trạng bệnh lý chỉ có ở một niệu quản, có trong chỉ 20% các trường hợp. Nang niệu quản có tỷ lệ 1 trong 4000, và 4/5 bệnh nhân là nữ. Bệnh thường gặp sắc dân Caucasian. 

Vì có siêu âm, mà hầu hết nang niệu quản có thể chẩn đoán tiền sản được. Hầu hết các trường hợp phát hiện khi khám vì những bệnh khác bằng phương tiện chuẩn đoán hình ảnh học.  

Phân loại

• Trong bàng quang - Intravesical: hoàn toàn trong bàng quang
• Lạc chỗ - ectopic: một vài phần làn xuống cổ bàng quang hoặc niệu đạo
• Thể hẹp - stenotic: nang niệu quản trong bàng quang với miệng mở ra hẹp khít
• Thể cơ thắt - sphincteric: nang niệu quản với miệng mở ra xa về phía dưới so với cổ bàng quang
• Thể cơ thắt và hẹp - sphincterostenotic: lỗ mở ra hẹp và xa về phía dưới so với cổ bàng quang
• Thể Cecoureterocele: nang niệu quản xuống niệu đạo nhưng lỗ còn trong bàng quang

Dấu hiệu và triệu chứng

Dấu hiệu và triệu chứng của nang niệu quản trong 2 loại cuối có thể lầm với những bệnh khác. triệu chứng có thể gồm:

• Thường xuyên nhiễm trùng tiểu
• Nhiễm trùng huyết từ đường tiểu
• Triệu chứng đi tiểu bị tắt nghẽn
• Bí tiểu
• Tiểu máu
• Đau bụng
• Sỏi niệu quản
• Có hình ảnh "đầu rắn hổ" trên x-quang
• Ở nữ có thể có viêm tai vòi, ứ nước trong tai vòi 

Thông thường nang niệu quản có ở trẻ em, đấu hiệu nhiễm trùng tiểu. Biến chứng nặng là thận ứ nước hay suy thận, tuỳ vào mức độ và vị trí giải phẫu của nang niệu quản. Thận ứ nước có thể tự hết rồi tái lại. Ở trẻ lớn và người lớn có đau từng chập vùng hông lưng.

Trong bệnh cảnh của nhiễm trùng tiểu không điều trị và thận ứ nước, ở trẻ lớn và người lớn có thể có triệu chứng của thận ứ mủ. Nguy cơ tạo sỏi trong nang. Trong trường hợp có sỏi trong nang, nang đó sa xuống cổ bàng quang gây ra tiểu khó.

Khi thận ứ nước to có thể khám thấy khối vùng hông lưng to. Ở trẻ nhỏ có thể thấy dấu hiệu thấu quang dương tính, khi khám trong phòng tối. Ấn vùng hông lưng đau.

Khám ở phụ nữ, một khối sa vùng miệng niệu đạo. Đây là dấu hiệu của nang niệu quản sa ra ngoài. Nến chẩn đoán phân biệt với sa niêm mạc niệu đạo, sarcoma botryoides, và thịt thừa niệu đạo (caruncle). Cũng có thể xảy ra trẻ em nam nhưng hiếm hơn.

Thận niệu quản đôi có thể kèm với nang niệu quản, hay nang niệu quản phát hiện tình cơ trong lúc mỗ cắm lại niệu quản vào bàng quang do trào ngược. 

Biến chứng

Rất nhiều biến chứng do nang niệu quản. Thận ứ nước, hay bị sỏi, không tống sỏi ra được. Phức hợp bàng quang trong bàng quang (bladder within a bladder), làm tăng sự kết dính của tinh thể acid uríc, quá trình làm tăng tạo sỏi uríc. Nang niệu quản thường làm suy chức năng thận. làm tắt nghẽn niệu quản uống bàng quang, làm cho ứ nước suy thận.

Nguyên nhân

Nguyên nhân nang niệu quản không được biết rõ. Khi lớn lên bất thường trong lòng tử cung, có nhiều người cho rằng nguyên nhân di truyền. 

Có những lý thuyết như là sự phát triển không hoàn toàn lớp cơ của niệu quản nội thành bàng quang, và dãn quá mức của niệu quản nội thành trong quá trình phát triển của bàng quang và tam giác bàng quang. Lý thuyết được chấp nhận nhất là tắt nghẽn miệng niệu quản trong quá trình phát triển của bào thai, với sự thoái triển không hoàn toàn của màng Chwalla. Màng này phân tách nụ niệu quản với sự phát triễn của xoang niệu sinh dục. Suy của màng này làm cho xuất hiện nang niệu quản.

Điều trị

Qua nội soi cắt nang. Nếu sau đó có trào ngược thì phải phẫu thuật cắm lại niệu quản vào bàng quang để bảo vệ chức năng thận. Nếu trong trường hợp thận niệu quản đôi, điều trị phụ thuộc vào tình huống, xẻ nội soi nang niệu quản; cắt thận trên niệu không còn chức năng kèm với cắt luôn niệu quản, nối thông niệu quản bể thận.  

Theo dõi

Theo dõi chức năng thận, đánh giá định kỳ triệu chứng đi tiểu và chức năng bàng quang, x-quang định kỳ để đánh giá sự phát triển của thận, thận niệu quản còn ứ nước không, và có trào ngược bàng quang niệu quản không.