Thận móng ngựa ( TMN) là dạng bất thường dính thận với nhau thường gặp. Bao gồm 2 thận 2 bên đường giữa hoạt động độc lập, nối với nhau bởi cực dưới bởi 1 eo là mô thận có chức năng hoặc là mô liên kết ngang qua đường giữa. Dịch tể học
- Tần suất mắc bệnh
- Nguyên nhân
Có hai lý thuyết liên quan pôi hoọc thận móng ngựa được khuyến cáo. Lý thuyết cổ điển là TMN hình thành trong lúc thành lập cơ quan, khi cực dưới của 2 thận này dính với nhau ở đường giữa. Lý thuyết dính nhau này phù hợp với eo TMN là mô xơ. Mặc khác, khi thận móng ngựa dính nhau mà pần eo là chủ mô chức năng là hậu quả của sự kiện bất thường liên quan đến quá trình di chuyển của các tế bào sinh thận sau ( posterior nephrogenic cells), sau đó hợp nhất lại để tạo thành eo. Cơ chế này gcũng giống như những bất thường có liên quan đến tăng sản như bướu Wilms, bướu carcinoid kết hợp vớ TMN
Sinh lý bệnh
Tự nó TMN không có gây triệu chứng. Vì phôi học và giải phẫu học mà TMN có liên quan nhiều bệnh hơn thận thường. Sự khác nhau về cung cấp máu rất nhiều mạch máu, hiện diện eo thận, điểm niệu quản cắm vào cao, âất thường đường đi của niệu quản tất cả những thứ này làm cho bệnh phát sinh. Ví dụ như thận ứ nước, hình thành sỏi, nhiễm trùng, vài loại ung thư cũng cao hơn
Sinh lý bệnh
Tự nó TMN không có gây triệu chứng. Vì phôi học và giải phẫu học mà TMN có liên quan nhiều bệnh hơn thận thường. Sự khác nhau về cung cấp máu rất nhiều mạch máu, hiện diện eo thận, điểm niệu quản cắm vào cao, âất thường đường đi của niệu quản tất cả những thứ này làm cho bệnh phát sinh. Ví dụ như thận ứ nước, hình thành sỏi, nhiễm trùng, vài loại ung thư cũng cao hơn
 |
| Hình x-quang có cản quang- UIV |
Tần suất của sỏi trong TMN là 20-60%. Bệnh sỏi được qui cho là do thận ứ nước hoặc hẹp khúc nối gây ứ đọng nước tiểu. Làm hạn chế đường ra của sỏi. Những yếu tố về chuyển hoá, cũng gống như ở nhóm người có thận bình thường cũng góp phần tạo sỏi. Hướng bất thường của những đài thận cũng góp phần tạo sỏi trong đài thận. Những thận này dãn hoặc bất thường trên chẩn đoán hình ảnh bình thường, cũng như xạ hình với phóng xạ cũng là xét nghiệm được làm thường qui.
Sự ứ trệ nước tiểu và tạo sỏi là những yếu tố làm cho thận móng ngựa dễ nhiễm trùng, xảy ra trong 27-41% các trường hợp. Nhiễm trùng ngược dòng từ bàng quang - niệu quản lên là nhiễm trùng thường gặp trong TMN.
Một vài ung thư cũng thường gặp trong TMN.[1] Những bất thường này do những yếu tố gấy quái thai (teratogenic factors) lúc sinh và sự nhạy cảm của TMN đối với vài bệnh ung thư. Ung thư tế bào thận là loại ung thư thường gặp trong TMN, chiếm 45% bệnh bướu trong TMN.[2, 3] Tần suất bệnh ung thư tế bào thận không khác giữa TMN và thận thường. Ung thư tế bào chuyển tiếp và sarcoma chiếm khoảng 20% và 7% bướu, tương ứng. Nguy cơ tương đối của ung thư tế bào chuyển tiếp trong thận móng ngựa là 3-4 lần. Điều này được cho là do tắc nghẽn mãn tính, sỏi, và nhiễm trùng trong thận móng ngựa
Tần suất của bướu Wilm và bướu carcinoid cũng cao trong TMN. Khi xém xét những bướu này có liên quan đến quá trình phát triễn phôi học của TMN và thiên hướng của 2 bướu này trong TMN.
Tần suất của bướu Wilm và bướu carcinoid cũng cao trong TMN. Khi xém xét những bướu này có liên quan đến quá trình phát triễn phôi học của TMN và thiên hướng của 2 bướu này trong TMN.
Bướu Wilms chiếm 28% trong những tổn thương ung thư. Nguy cơ tương đối của bướu Wilm tăng 2 lần. Phân nữa bướu này xuất phát từ eo của TMN.
Carcinoid của thận thường hiếm, chỉ 32 trường hợp báo cáo. Trong 32 trường hợp, 5 xuất phát trong TMN. Nguy cơ tương đối của carcinoid là 62 lần hơn so với nhóm dân số thường. Trong 5 carcinoid báo cáo, thì có 3 trường hợp xuất phát từ eo thận. Xuất phát của những bướu này ở vùng eo có thể giải thích trong quá trình phôi thai học liên quan đến sự di chuyển của tế bào sinh thận sau (posterior nephrogenic cells), tạo nên eo thận. Đây là sự kiện quái thai ( teratogenic event), giải thích có sự gia tăng bướu ở eo thận. Lý thuyết này cũng giải thích tần suất lớn hơn của bướu Wilm trong eo thận. Khi so sáng với carcinoid xuất phát trong thận bình thường, thì bướu Wilm theo tiến trình lành tính hơn ơ TMN.
Triệu chứng
Gần 1/3 bệnh nhân thận móng ngựa không có triệu chứng, và phần lớn TMN là phát hiện tình cờ. Khám lâm sàng thấy có một khối vùng bụng dưới.
Triệu chứng khi có thể hiện là do tắt nghẽn, do sỏi, hoặc do nhiễm trùng. Ở trẻ em, nhiễm trùng niệu là triệu chứng thường gặp nhất. Dấu hiệu lâm sàng của bệnh giống như trong nhiễm trùng thận thông thường. Tuy nhiên, triệu chứng thường mơ hồ. Thay vì đau quặn, đau bụng, và có triệu chứng của tiêu hoá như buồn nôn, bụng chướng hay đầy. Dấu hiệu Rovsing, bao gồm đau bụng, nôn buồn ói, nôn khi căng cột sống, thường hiếm. TMN thường dễ bị chấn thương, bởi vì nó không được bảo vệ bởi xương sườn và có thể dễ bị ép khi bị chấn thương giữa bụng.
Kết hợp với TMN có những bất thường bẩm sinh tiết niệu khác trong 2/3 bệnh nhân. Trào ngược niệu quản-bàng quang hiện diện trong 1/2 bệnh nhân. Niệu quản đôi hiện diện trong 10%. Lỗ tiển đóng thấp (hypospadia) và tinh hoàn ân trong 4%. Tử cung 2 sừng (bicornuste uterus) hay âm đạo có vách hiện diện 7%.
Những bất thường khác trong những cơ quan khác. Trong tử thiết, những bất thường này thường có ở những trẻ em có ất thường bẩm sinh trong TMN không có liên quan tới thời gian sống còn lâu dài. Vì thế, tần suất xuất hiện nhũng bất thường khác là lớn hơn ở trẻ chết sau sinh hay sau đó hơn là người sống đến tuổi trưởng thành. Những bất thường có sẫn bao gồm tim mạch, tiêu hoá, hệ thống xương có thể xãy ra 85% bệnh nhân. Những vấn đề này bao gồm thông liên thất, vẹo cột sống, nang màng tuỷ sống, colobomata của iris. TMN cũng có thể kết hợp với những bất thường di truyền như hội chứng Turner, hội chứng miệng-mặt-chi, trisomie 18 và E. Thận đa nang nhiễm sắc thể trội cũng có thể thấy trong thận móng ngựa, có 20 trường hợp báo cáo trong y văn.
Giải phẩu liên quan
TMN có thể thấy trên đường đi của thận bình thường từ dưới chậu lên bụng. TMN có thể thấp hơn bình thường vì phần eo của nó dính vào nhau vướng lại bởi động mạch mạc treo tràng dưới. Eo này thường nằm dưới những mạch máu lớn tại vị trí của cột sống thắt lưng thứ 3-5. Hiếm hơn nó phía sau hay xen giữa những mạch máu này.
Mạch máu cung cấp rất khác nhau và xuất phát từ động mạch chủ, động mạch chậu, và động mạch mạc treo tràng dưới. Động mạch rốn thận đơn giản có trong 30% trường hợp, và có nhiều dạng kết hợp khác nhau của mạch máu rốn thận có trong 70% các trường hợp. Eo thận không có mạch máu trong 65% trường hợp, nó được cung cấp bởi mạch máu đơn giản từ động mạch chủ bụng. Mạch máu cung cấp cho eo thận có thể xuất phát từ động mạch chậu chung hoặc mạc treo tràng dưới.
Hệ thống bài tiết có hình dạng đặc biệt trên x-quang có cản quang, với hình ảnh xoay vào trong của bể thận, với mặt hướng ra trước. trục của hệ bài tiết hướng vào trong, tại cực dưới bởi vì cực dưới nối với nhau ở đường giữa. Niệu quản cắm vào cao, trong bể thận, chạy phía trước của eo thận khi nó xuống để đổ vào bàng quang. Hiếm hơn hệ thống bài tiết đi ngang eo để vào thận đối bên.
Chống chỉ định
Khi có hiện hiện của hẹp khúc nối, thì cắt eo ( symphysiotomy ) nên thực hiện sau khi tạo hình khúc nối bể thận để cải thiện độ thông thoáng của bể thận-niệu quản. Tuy nhiên quá trình này có thể gây chảy máu nhiều, dò, và nhồi máu thận. Và cũng bởi vì mạch máu, thận thường về vị trí bình thường khi bóc tách các mạch máu này và cắt eo thận.
Nếu có tắc nghẽn thì không nên làm tán sỏi ngoài cơ thể (ESWL).[4]
Tài liệu tham khảo dịch từ nguồn Medscape Urology
Tài liệu tham khảo dịch từ nguồn Medscape Urology
- Litwinowicz R, Szpor J, Janus G, Worek M, Okon K. Primary carcinoid tumour in horseshoe kidney. Pol J Pathol. Mar 2011;62(1):72-4.
- Palmer BW, Strom K, Wong C. Hand-assisted laparoscopic nephroureterectomy with cystoscopic en-bloc excision of the distal ureter and bladder cuff and isthmusectomy in a horseshoe kidney for invasive urothelial carcinoma of the renal pelvis. JSLS. Jul-Sep 2011;15(3):412-4.
- Husillos-Alonso A, Bueno-Chomón G, Lledó-García E, Subirá-Ríos D, Ramón-Botella E, Hernández-Fernández C. First percutaneous computed tomography-guided radiofrequency ablation of renal tumor in horseshoe kidney. Urology. Aug 2011;78(2):466-8.
- Ray AA, Ghiculete D, D'A Honey RJ, Pace KT. Shockwave lithotripsy in patients with horseshoe kidney: determinants of success. J Endourol. Mar 2011;25(3):487-93.
Không có nhận xét nào:
Đăng nhận xét